Systémová epidermální nekrolýza neboli NET je vzácné kožní onemocnění charakterizované přítomností lézí v těle, které mohou vést k trvalému odlupování kůže. Toto onemocnění je způsobeno hlavně užíváním léků, jako je například alopurinol a karbamazepin, ale může to být také například bakteriální nebo virové infekce.
NET je bolestivá a může být fatální až ve 30% případů, jakmile se objeví první příznaky, je důležité konzultovat dermatologa, aby bylo možné diagnózu potvrdit a zahájit léčbu.
Léčba se provádí na jednotce intenzivní péče a provádí se hlavně pozastavením léčby, která způsobuje onemocnění. Kromě toho jsou v důsledku expozice kůže a sliznic přijata preventivní opatření, aby se zabránilo nemocničním infekcím, což může dále zhoršit klinický stav pacienta.
NET příznaky
Nejcharakterističtějším příznakem toxické epidermální nekrolýzy je poškození kůže na více než 30% těla, které může krvácet a vylučovat tekutiny, což podporuje dehydrataci a infekce.
Hlavní příznaky jsou podobné chřipce, například:
- Malátnost; vysoká horečka; kašel; bolest svalů a kloubů.
Tyto příznaky však zmizí po 2-3 dnech a následuje:
- Kožní vyrážky, které mohou krvácet a být bolestivé; Oblasti nekrózy kolem lézí; Peeling kůže; Puchýře; Změny v zažívacím systému v důsledku přítomnosti lézí na sliznici; Rovnováha vředů v ústech, krku a konečníku, méně často otok očí.
Lézie toxické epidermální nekrolýzy se vyskytují prakticky v celém těle, na rozdíl od Stevens-Johnsonova syndromu, který přes stejné klinické projevy, diagnózu a léčbu jsou léze koncentrovanější v trupu, obličeji a hrudi. Další informace o Stevens-Johnsonově syndromu.
Hlavní příčiny
Toxická epidermální nekrolýza je způsobena hlavně léky, jako jsou například alopurinol, sulfonamid, antikonvulziva nebo antiepileptika, například karbamazepin, fenytoin a fenobarbital. Navíc lidé, kteří mají autoimunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematosus nebo mají oslabený imunitní systém, jako je AIDS, mají s větší pravděpodobností kožní léze charakteristické pro nekrolýzu.
Kromě toho, že jsou způsobeny léky, mohou se vyskytnout kožní léze v důsledku infekcí viry, plísněmi, prvoky nebo bakteriemi a přítomností nádorů. Toto onemocnění může být také ovlivněno stáří a genetickými faktory.
Jak se léčba provádí
Léčba toxické epidermální nekrolýzy se provádí na jednotce intenzivní péče o popáleniny a spočívá v eliminaci léků, které pacient používá, protože NET je obvykle výsledkem nepříznivých reakcí na určité léky.
Výměna tekutin a elektrolytů ztracených v důsledku rozsáhlých kožních lézí se provádí injekcí séra do žíly. Denní péči o zranění provádí také zdravotní sestra, aby se zabránilo kožním nebo generalizovaným infekcím, které mohou být docela závažné a dále zhoršují zdraví pacienta.
Když léze dorazí na sliznici, může být krmení pro osobu obtížné, a proto se potrava podává intravenózně, dokud se neobjeví sliznice.
Ke zmírnění nepohodlí způsobených lézemi lze ke zvýšení hydratace pokožky použít také studenou vodu nebo neutrální krémy. Kromě toho může lékař také doporučit použití antialergických látek, kortikosteroidů nebo antibiotik, například pokud je NET způsobena bakteriemi nebo pokud pacient získal infekci v důsledku onemocnění a který může zhoršit klinický stav.
Jak je stanovena diagnóza
Diagnóza se provádí hlavně na základě charakteristik lézí. Neexistuje žádný laboratorní test, který by ukázal, který lék je za onemocnění způsoben, a stimulační testy nejsou v tomto případě indikovány, protože to může způsobit zhoršení nemoci. Proto je důležité, aby osoba informovala lékaře, zda má nějaké onemocnění nebo zda používá nějaké léky, aby mohl lékař potvrdit diagnózu onemocnění a identifikovat původce.
Navíc k potvrzení diagnózy lékař obvykle vyžaduje kožní biopsii, jakož i kompletní krevní obraz, mikrobiologické testy krve, vylučování moči a rány, kontrolu jakékoli infekce a dávkování některých faktorů odpovědných za imunitní odpověď.
