U syndromu rigidní osoby má jedinec intenzivní rigiditu, která se může projevit například v celém těle nebo pouze v nohou. Když jsou ovlivněny, člověk může chodit jako voják, protože nedokáže dobře pohybovat svaly a klouby.
Toto je autoimunitní onemocnění, které se obvykle projevuje mezi 40 a 50 lety a je známé také jako Moersch-Woltmannův syndrom nebo v angličtině, Stiff-manův syndrom. Pouze asi 5% případů se vyskytuje v dětství nebo dospívání.
Syndrom nemoci tuhého člověka se může projevit 6 různými způsoby:
- Klasický tvar, který ovlivňuje pouze dolní část zad a nohy; Variantní tvar, pokud je omezen na pouze 1 končetinu s dystonickým nebo zadním držením těla; Vzácný tvar, když se v těle vyskytuje ztuhlost způsobená těžkou autoimunitní encefalomyelitidou; Při poruše pohybu funkční, s generalizovanou dystonií a parkinsonismem eCom dědičná spastická paraparéza.
Obvykle osoba, která má tento syndrom, má nejen toto onemocnění, ale má také jiná autoimunitní onemocnění, jako je například diabetes typu 1, onemocnění štítné žlázy nebo vitiligo.
Toto onemocnění lze vyléčit léčbou uvedenou lékařem, ale léčba může být časově náročná.
Příznaky
Příznaky syndromu rigidních osob jsou závažné a zahrnují:
- Nepřetržité svalové křeče, které se skládají z malých kontraktur v některých svalech, aniž by osoba byla schopna kontrolovat, a výrazná ztuhlost ve svalech, která může způsobit prasknutí svalových vláken, dislokace a zlomeniny kostí.
V důsledku těchto příznaků může mít osoba hyperlordózu a bolest v páteři, zejména když jsou postiženy zadní svaly a může často padat, protože se nemůže správně pohybovat a vyrovnat.
Intenzivní svalová ztuhlost obvykle vzniká po období stresu jako nová práce nebo při výkonu práce na veřejnosti a svalová ztuhlost nenastane během spánku a deformace v pažích a nohou jsou běžné kvůli přítomnosti těchto křečí, pokud nemoc není léčena.
Navzdory zvýšení svalového tonusu v postižených oblastech jsou reflexy šlachy normální, a proto je možné diagnózu stanovit pomocí krevních testů, které vyhledávají specifické protilátky a elektromyografii. Rentgenové snímky, MRI a CT snímky by měly být také objednány, aby se vyloučila možnost jiných nemocí.
Léčba
Léčba rigidní osoby musí být prováděna s použitím léků jako je baklofen, vecuronium, imunoglobulin, gabapentin a diazepam, které neurolog uvedl. Někdy může být nutné zůstat na JIP, aby se zajistilo správné fungování plic a srdce během nemoci a doba léčby se může lišit od týdnů po měsíce.
Může být také indikována plazmatická transfúze a použití monoklonální protilátky anti-CD20 (rituximab) a má dobré výsledky. Většina lidí s diagnózou tohoto onemocnění je léčena při léčbě.
