Sideroblastická anémie je charakterizována nemocí, při které není vhodné použití železa pro syntézu hemoglobinu, přestože je k jeho výrobě dostatečné množství železa. V důsledku toho se tento kov hromadí v mitochondriích erytroblastů, což vede ke vzniku kruhových sideroblastů.
Tato porucha může souviset s dědičnými faktory, získanými faktory nebo v důsledku myelodysplasií, což vede k výskytu symptomů charakteristických pro anémii, jako je únava, bledost, závratě a slabost.
Léčba závisí na závažnosti onemocnění, kdy se obvykle podává kyselina listová a vitamin B6, a ve vážnějších případech může být nutné provést transplantaci kostní dřeně. Pochopte, jak se provádí vyšetření kostní dřeně.
Možné příčiny
Obecně se dědí příčiny sideroblastické anémie, u které se dítě narodí s onemocněním v důsledku mutací v genu. Kromě toho může být nemoc získána také v důsledku několika faktorů, jako je chronický alkoholismus, revmatoidní artritida, otrava olovem nebo zinkem, toxicita způsobená některými léky, hemolytická anémie, nutriční nedostatky vitaminu B6 a autoimunitní onemocnění.
Sideroblastická anémie se také může sekundárně projevit u jiných onemocnění kostní dřeně, jako je myelodysplasie, myelom, polycythemia vera, myelosclerosis a leukemia.
Většina dědičných sideroblastických anémií se objevuje v dětství, mohou však existovat mírnější případy dědičné sideroblastické anémie, jejíž příznaky se začnou projevovat až v dospělosti.
Jaké jsou příznaky a symptomy?
Nejčastějšími příznaky, které se obvykle projevují u lidí trpících sideroblastickou anémií, jsou únava, snížená schopnost provádět fyzické aktivity, závratě, slabost, tachykardie a bledost.
U sideroblastické anémie jsou hladiny hemoglobinu obecně v rozmezí 4 až 10 g / dl.
Jak je stanovena diagnóza
Diagnóza spočívá v fyzickém vyšetření, vyhodnocení klinické anamnézy osoby a krevním obraze, při kterém je možné pozorovat erytrocyty různých tvarů a některé z nich se mohou jevit jako strnulé. Hladiny železa v krvi mohou být také zvýšeny.
Sideroblastická anémie je diagnostikována, když při vyšetření kostní dřeně je v sideroblastech kolem mitochondrií vidět pět nebo více železných granulí ve tvaru prstence.
Jaká je léčba
Pro zvrácení této situace může stačit snížení alkoholu, zlepšení výživy a doplnění vitamínem B6 a kyselinou listovou.
Ve vážnějších případech může být nutné provést transplantaci kostní dřeně.
