- Co způsobuje tuto malformaci
- Co se stane, když je srdce z hrudníku
- Jaké jsou možnosti léčby
- Jak potvrdit diagnózu
Ectopia Cordis, také známá jako srdeční ektopie, je velmi vzácná malformace, při níž se srdce dítěte nachází mimo prsu, pod kůží. Při této malformaci může být srdce umístěno úplně mimo hrudník nebo jen částečně mimo hrudník.
Ve většině případů existují další související malformace, a proto je průměrná délka života průměrná několik hodin a většina dětí po prvním dni života přežije. Ectopia Cordis lze identifikovat v prvním trimestru těhotenství pomocí ultrazvukového vyšetření, ale existují také vzácnější případy, kdy je malformace pozorovatelná až po narození.
Kromě defektů v srdci je toto onemocnění také spojeno s defekty ve struktuře hrudníku, břicha a dalších orgánů, jako jsou střeva a plíce. Tento problém musí být léčen chirurgicky, aby se srdce vrátilo na místo, ale riziko úmrtí je vysoké.
Co způsobuje tuto malformaci
Specifická příčina ectopia cordis není dosud známa, je však možné, že malformace vzniká v důsledku nesprávného vývoje kosti hrudní kosti, která nakonec chybí a umožňuje srdci vycházet z prsu, a to i během těhotenství.
Co se stane, když je srdce z hrudníku
Když se dítě narodí se srdcem z prsu, má obvykle také jiné zdravotní komplikace, jako například:
- Poruchy funkce srdce; Poruchy bránice, což vede k potížím s dýcháním; Střevo na místě.
Dítě s ektopií Cordis má větší šanci na přežití, pokud je problémem pouze špatné umístění srdce, bez dalších souvisejících komplikací.
Jaké jsou možnosti léčby
Léčení je možné pouze chirurgickým zákrokem, který nahradí srdce a rekonstruuje defekty na hrudi nebo jiných postižených orgánech. Chirurgie se obvykle provádí v prvních dnech života, ale bude záležet na závažnosti nemoci a zdraví dítěte.
Cordis ecotopia je však vážným problémem a ve většině případů vede k úmrtí v prvních dnech života, a to i při chirurgickém zákroku. Rodiče dětí s tímto onemocněním mohou mít genetické testy, aby vyhodnotili šance na opakování problému nebo jiných genetických defektů v příštím těhotenství.
V případech, kdy se dítěti podaří přežít, je obvykle nutné uchýlit se k několika chirurgickým zákrokům po celý jeho život a udržovat pravidelnou lékařskou péči, aby se zajistilo, že neexistují žádné život ohrožující komplikace.
Jak potvrdit diagnózu
Diagnóza může být stanovena od 14. týdne těhotenství pomocí konvenčních a morfologických ultrazvukových vyšetření. Po diagnóze problému by měla být často prováděna další ultrazvuková vyšetření, aby se sledoval vývoj plodu a zhoršení či nikoli onemocnění, aby bylo naplánováno dodání císařským řezem.
