Vogt-Koyanagi-Harada syndrom je vzácné onemocnění, které postihuje tkáně obsahující melanocyty, jako jsou oči, centrální nervový systém, ucho a kůže, způsobující zánět v sítnici oka, často spojené s dermatologickými a sluchovými problémy.
Tento syndrom se vyskytuje hlavně u mladých dospělých ve věku mezi 20 a 40 lety, přičemž nejvíce postiženy jsou ženy. Léčba spočívá v podávání kortikosteroidů a imunomodulátorů.
Co způsobuje
Příčina onemocnění není dosud známa, ale má se za to, že se jedná o autoimunitní onemocnění, při kterém dochází k agresi na povrchu melanocytů, což podporuje zánětlivou reakci s převahou T lymfocytů.
Možné příznaky
Příznaky tohoto syndromu závisí na stadiu, ve kterém se nacházíte:
Prodromální fáze
V této fázi se objevují systémové příznaky podobné chřipkovým příznakům, doprovázené neurologickými příznaky, které trvají jen několik dní. Nejčastějšími příznaky jsou horečka, bolesti hlavy, meningismus, nauzea, závratě, bolest kolem očí, tinnitus, generalizovaná svalová slabost, částečná paralýza na jedné straně těla, obtížné formulační slova správně nebo vnímání jazyka, fotofobie, slzení, přecitlivělost kůže a pokožky hlavy.
Uveitis fáze
V této fázi převládají oční projevy, jako je zánět sítnice, snížené vidění a eventuelně odchlípení sítnice. Někteří lidé mohou také zaznamenat příznaky sluchu, jako je tinitus, bolest a nepohodlí v uších.
Chronické jeviště
V této fázi se objevují oční a dermatologické příznaky, jako je vitiligo, depigmentace řas, obočí, které mohou trvat měsíce až roky. Vitiligo bývá symetricky rozložen po hlavě, obličeji a trupu a může být trvalý.
Opakovací fáze
V této fázi se u lidí může rozvinout chronický zánět sítnice, katarakta, glaukom, choroidální neovaskularizace a subretinální fibróza.
Jak se léčba provádí
Léčba spočívá v podávání vysokých dávek kortikosteroidů, jako je prednison nebo prednisolon, zejména v akutní fázi onemocnění, po dobu alespoň 6 měsíců. Tato léčba může způsobit rezistenci a dysfunkci jater. V těchto případech lze použít betamethason nebo dexamethason.
U lidí, u nichž jsou vedlejší účinky kortikosteroidů v minimálně účinných dávkách neudržitelné, lze použít imunomodulátory, jako je cyklosporin A, methotrexát, azathioprin, takrolimus nebo adalimumab, které byly použity s dobrými výsledky.
V případě rezistence na kortikosteroidy a u lidí, kteří také nereagují na imunomodulační terapii, lze použít intravenózní imunoglobulin.
