Parry-Rombergův syndrom nebo jen Rombergův syndrom je vzácné onemocnění, které se vyznačuje atrofií kůže, svalů, tuků, kostní tkáně a nervů obličeje a způsobuje estetickou deformaci. Obecně toto onemocnění postihuje pouze jednu stranu obličeje, může se však rozšířit i na zbytek těla.
Toto onemocnění nevyléčí, ale užívání léků a chirurgie pomáhá kontrolovat průběh nemoci.
Jaké příznaky pomáhají identifikovat
Obecně onemocnění začíná změnami v obličeji těsně nad čelistí nebo v prostoru mezi nosem a ústy, které se rozšiřuje na další místa na obličeji.
Kromě toho další znaky, jako například:
- Obtížnost při žvýkání; Obtížnost při otevírání úst; Červené oči a hlubší na oběžné dráze; Pád obličeje; Světlejší skvrny na obličeji.
V průběhu času může Parry-Rombergův syndrom také způsobit změny uvnitř úst, zejména na střeše úst, uvnitř tváří a dásní. V některých případech se mohou vyvinout neurologické příznaky, jako jsou křeče a silná bolest v obličeji.
Tyto příznaky se mohou vyvíjet od 2 do 10 let a poté vstoupit do stabilnější fáze, ve které se již neobjeví žádné změny v obličeji.
Jak udělat léčbu
Při léčbě Parry-Rombergova syndromu se imunosupresiva, jako je prednisolon, methotrexát nebo cyklofosfamid, užívají k boji proti nemoci a ke snížení symptomů, protože hlavní příčiny tohoto syndromu jsou autoimunitní, což znamená, že buňky imunitního systému útočí tkáně obličeje, například způsobující deformace.
Kromě toho může být také nutné podstoupit chirurgický zákrok, zejména rekonstrukci obličeje provedením tukových, svalových nebo kostních štěpů. Nejvhodnější doba pro provedení zákroku se liší od jednotlivce k jednotlivci, ale doporučuje se, aby byl proveden po dospívání a po ukončení růstu jednotlivce.
