Domov Býci Westův syndrom

Westův syndrom

Anonim

Westův syndrom je vzácné onemocnění charakterizované častými epileptickými záchvaty, které jsou častější u chlapců a které se začínají projevovat během prvního roku života dítěte. Obecně se první krize vyskytuje mezi 3 a 5 měsíci života, ačkoli diagnóza může být stanovena až do 12 měsíců.

Existují 3 typy tohoto syndromu: symptomatický, idiopatický a kryptogenní a ve symptomatickém případě má dítě příčinu, jako je to, že dítě při narození dlouho nedýchalo; Kryptogenní je, když je způsobeno nějakou jinou mozkovou chorobou nebo abnormalitou, a idiopatická je, když nelze zjistit příčinu a dítě může mít normální motorický vývoj, jako je například sezení a plazení.

Hlavní rysy

Pozoruhodnými rysy tohoto syndromu jsou opožděný psychomotorický vývoj, denní epileptické záchvaty (někdy více než 100), kromě testů, jako je elektroencefalogram, který potvrzuje podezření. Asi 90% dětí s tímto syndromem obvykle trpí mentální retardací, autismus a orální změny jsou velmi časté. Bruxismus, dýchání v ústech, zubní malocclusion a gingivitida jsou nejčastějšími změnami u těchto dětí.

Nejčastější je, že nositele tohoto syndromu ovlivňují také další mozkové poruchy, které mohou bránit léčbě, která má horší vývoj, a je obtížné ji kontrolovat. Existují však děti, pokud se zcela zotaví.

Příčiny západního syndromu

Příčiny tohoto onemocnění, které mohou být způsobeny několika faktory, nejsou s jistotou známy, ale nejčastější jsou problémy při narození, jako je nedostatek okysličování kyslíkem v době porodu nebo krátce po porodu a hypoglykémie.

Zdá se, že některé situace, které tento syndrom upřednostňují, jsou kromě užívání drog nebo nadměrné konzumace alkoholu během těhotenství malformace mozku, předčasná bezpečnost, sepse, Angelmanův syndrom, mrtvice nebo infekce, jako je zarděnka nebo cytomegalovirus během těhotenství. Další příčinou je mutace genu Homeobox (ARX) souvisejícího s Aristaless na chromozomu X.

Léčba západního syndromu

Léčba syndromu West by měla být zahájena co nejdříve, protože během epileptických záchvatů může mozek utrpět nevratné poškození a vážně ohrozit zdraví a vývoj dítěte.

Použití léčiv, jako je adrenokortikotropní hormon (ACTH), je kromě fyzioterapie a vodoléčby alternativní léčbou. Léky, jako je valproát sodný, vigabatrin, pyridoxin a benzodiazepiny, může předepisovat lékař.

Má Westův syndrom lék?

V nejjednodušších případech, kdy Westův syndrom nesouvisí s jinými nemocemi, když nevytváří příznaky, to znamená, že pokud není známa jeho příčina, je považován za idiopatický Westův syndrom a když je dítě nejprve léčeno, brzy když se objeví první krize, může být nemoc ovládána, s možností vyléčení, bez nutnosti fyzikální terapie, a dítě se může normálně rozvinout.

Pokud však má dítě další související nemoci a když je jeho zdraví závažné, nemoci nelze vyléčit, i když léčba může přinést větší pohodlí. Nejlepší osoba, která uvede, že zdravotní stav dítěte je neuropediatr, který po vyhodnocení všech vyšetření bude schopen označit nejvhodnější léky a potřebu psychomotorických stimulačních a fyzioterapeutických sezení.

Westův syndrom