Wiskott-Aldrichův syndrom je genetické onemocnění, které narušuje imunitní systém zahrnující T a B lymfocyty a krevní buňky, které pomáhají kontrolovat krvácení, krevní destičky.
Příznaky Wiskott-Aldrichova syndromu
Příznaky syndromu wiskott-Aldrich mohou být:
Sklon ke krvácení:
- Snížený počet a velikost krevních destiček v krvi; Kožní krvácení charakterizovaná červeno-modrými tečkami velikosti hlavy špendlíku, zvané "petechiae", nebo mohou být větší a připomínají modřiny; krvavé stoličky (zejména v dětství), krvácející dásně a prodloužené krvácení z nosu.
Časté infekce způsobené všemi typy mikroorganismů, jako jsou:
- Otitis media, sinusitis, pneumonia; Meningitida, pneumonie způsobená Pneumocystis jiroveci; Virová infekce kůže způsobená molluscum contagiosum.
Ekzém:
- Časté infekce kůže; Tmavé skvrny na kůži.
Autoimunitní projevy:
- Vaskulitida; Hemolytická anémie; Idiopatická trombocytopenická purpura.
Diagnóza tohoto onemocnění může být stanovena pediatrem po klinickém pozorování symptomů a specifických testů. Posouzení velikosti krevních destiček je jedním ze způsobů, jak diagnostikovat nemoc, protože jen málo nemocí má tuto charakteristiku.
Léčba Wiskott-Aldrichova syndromu
Nejvhodnější léčbou Wiskott-Aldrichova syndromu je transplantace kostní dřeně. Jiné formy léčby jsou odstranění sleziny, protože tento orgán ničí malé množství krevních destiček, které mají lidé s tímto syndromem, aplikace hemoglobinu a použití antibiotik.
Průměrná délka života u lidí s tímto syndromem je nízká, u těch, kteří přežijí po deseti letech, se obvykle vyvinou nádory, jako je lymfom a leukémie.
