Polycythemia vera: co to je, diagnóza a symptomy

Polycythemia Vera je myeloproliferativní onemocnění hematopoetických buněk, které se vyznačuje nekontrolovanou proliferací červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.

Zvýšení těchto buněk, zejména červených krvinek, způsobuje ztluštění krve, což může vést k dalším komplikacím, jako je zvětšení sleziny a zvýšení krevních sraženin, čímž se zvyšuje riziko trombózy, srdečního infarktu nebo mrtvice nebo dokonce způsobuje jiné onemocnění, jako je akutní myeloidní leukémie nebo myelofibróza.

Léčba spočívá v provádění postupu zvaného flebotomie a podávání léků, které pomáhají regulovat počet buněk v krvi.

Jaké jsou příznaky a symptomy?

Vysoký počet červených krvinek způsobuje zvýšení hemoglobinu a viskozity krve, což může způsobit neurologické příznaky, jako je vertigo, bolest hlavy, zvýšený krevní tlak, změny zraku a přechodné ischemické nehody.

Kromě toho lidé s touto nemocí často pociťují generalizované svědění, zejména po horké lázni, slabosti, úbytku hmotnosti, únavě, rozmazané vidění, nadměrném pocení, otoku kloubu, dušnosti a necitlivosti, mravenčení, pálení nebo slabosti v členy.

Jak je stanovena diagnóza

Za účelem stanovení diagnózy onemocnění musí být provedeny krevní testy, které u lidí s polycythemií Vera vykazují nárůst počtu červených krvinek a v některých případech zvýšení počtu bílých krvinek a krevních destiček, vysokou hladinu hemoglobinu a nízkou hladinu erytropoetinu..

Kromě toho lze také provést aspiraci kostní dřeně nebo biopsii, aby se získal vzorek, který se má analyzovat později.

Komplikace polycythemia vera

Existují případy lidí s polycythemia vera, kteří nevykazují příznaky a příznaky, ale některé případy mohou vést k vážnějším problémům:

1. Tvorba krevních sraženin

Zvýšení tloušťky krve a následné snížení průtoku a změna počtu krevních destiček může způsobit tvorbu krevních sraženin, což může vést k infarktu, mrtvici, plicní embolii nebo trombóze. Další informace o kardiovaskulárních onemocněních.

2. Splenomegalie

Slezina pomáhá tělu bojovat s infekcemi a pomáhá odstraňovat poškozené krvinky. Zvýšení počtu červených krvinek nebo dokonce jiných krvinek způsobuje, že slezina musí pracovat tvrději než obvykle, což vede ke zvýšení velikosti. Další informace o splenomegálii.

3. Výskyt jiných nemocí

Polycythemia Vera, i když vzácná, může vést k dalším závažnějším onemocněním, jako je myelofibróza, myelodysplastický syndrom nebo akutní leukémie. V některých případech se může u kostní dřeně také rozvinout progresivní fibróza a hypocelularita.

Jak předcházet komplikacím

Aby se předešlo komplikacím, je kromě toho, aby bylo doporučeno správně postupovat při léčbě, také důležité přijmout zdravější životní styl, pravidelně cvičit, což zlepšuje krevní oběh a snižuje riziko krevních sraženin. Také by se nemělo kouřit, protože zvyšuje riziko srdečního infarktu a mrtvice.

Kromě toho by měla být pokožka dobře ošetřena, aby se snížilo svědění, vykoupejte se v teplé vodě, použijte jemný sprchový gel a hypoalergenní krém a vyhněte se extrémním teplotám, které mohou zhoršovat krevní oběh. Z tohoto důvodu by se člověk neměl vyhýbat slunečnímu záření v horkých denních obdobích a chránit tělo před vystavením velmi chladnému počasí.

Možné příčiny

Polycythemia Vera nastává, když je mutován gen JAK2, což způsobuje problémy s produkcí krevních buněk. Jedná se o vzácné onemocnění, které se vyskytuje u přibližně 2 z každých 100 000 lidí, obvykle nad 60 let.

Zdravý organismus obvykle reguluje množství produkce každého ze tří typů krvinek: červených, bílých krvinek a krevních destiček, ale u Polycythemia Vera existuje přehnaná produkce jednoho nebo více typů krvinek.

Jak se léčba provádí

Polycythemia vera je chronické onemocnění, které nelze vyléčit, a léčba spočívá ve snížení nadbytku krvinek a v některých případech může snížit riziko komplikací:

Terapeutická flebotomie: Tato technika spočívá v odčerpávání krve z žil, což je obvykle první možnost léčby u lidí s tímto onemocněním. Tento postup snižuje počet červených krvinek a zároveň snižuje objem krve.

Aspirin: Lékař může předepsat aspirin v nízké dávce mezi 100 a 150 mg, aby se snížilo riziko krevních sraženin.

Léky na snížení počtu krvinek: Pokud flebotomie nestačí k účinné léčbě, může být nutné užívat léky, jako jsou:

• Hydroxymočovina, která může snížit tvorbu krevních buněk v kostní dřeni; Interferon alfa, který stimuluje imunitní systém v boji proti nadměrné produkci krvinek, pro lidi, kteří nereagují dobře na hydroxymočovinu; Ruxolitinib, který pomáhá imunitnímu systému ničit nádorové buňky a mohou zlepšit příznaky; Léky na snížení svědění, jako jsou antihistaminika.

Pokud je svědění velmi závažné, může být nutné podstoupit terapii ultrafialovým světlem nebo používat léky, jako je paroxetin nebo fluoxetin.