Hepatopulmonální syndrom je charakterizován dilatací tepen a žil plic, které se vyskytují u lidí s vysokým krevním tlakem v portální žíle jater. V důsledku zvětšení tepen plic se srdeční frekvence zvyšuje a krev, která je čerpána do těla, nemá dostatek kyslíku.
Léčba tohoto syndromu spočívá v kyslíkové terapii, snížení tlaku portální žíly a v závažnějších případech transplantaci jater.
Jaké příznaky
Příznaky, které se mohou objevit u lidí s tímto syndromem, jsou dušnost při stání nebo sezení. Většina lidí s hepatopulmonálním syndromem má také příznaky chronického onemocnění jater, které se může lišit v závislosti na problému, který je způsobuje.
Co způsobuje hepatopulmonální syndrom
Za normálních podmínek má endothelin 1 produkovaný játry funkci regulace plicního vaskulárního tónu a když se váže na receptory umístěné v tkáni hladkého svalstva cév, endotelin 1 produkuje vazokonstrikci. Když se však váže na receptory umístěné v plicním vaskulárním endotelu, produkuje vazodilataci díky syntéze oxidu dusnatého. Endotelin 1 tak vyrovnává svůj vazokonstrikční a vazodilatační účinek a pomáhá udržovat plicní ventilaci v rámci normálních parametrů.
Pokud však dojde k poškození jater, endotelin dosáhne plicní cirkulace a interaguje přednostně s plicním vaskulárním endotelem, čímž podporuje plicní vazodilataci. Kromě toho dochází v cirhóze ke zvýšení hladin faktoru nekrózy nádorů alfa, který přispívá k akumulaci makrofágů v lumen plicních cév, které stimulují produkci oxidu dusnatého, a také spouští plicní vazodilataci, což brání okysličení celé čerpané krve. do plic.
Jak je stanovena diagnóza
Diagnóza spočívá v lékařském hodnocení a testech, jako je kontrastní echokardiografie, nukleární plicní scintigrafie, plicní funkční testy.
Kromě toho může lékař také měřit množství kyslíku v krvi pomocí oxymetrie. Podívejte se, co je oximetrie a jak se měří.
Jaká je léčba
Hlavní léčba hepatopulmonárního syndromu je podávání doplňkového kyslíku ke zmírnění dušnosti, ale časem se může potřeba doplňování kyslíku zvýšit.
V současné době nebyl prokázán žádný farmakologický zásah, který by významně změnil a zlepšil arteriální oxygenaci. Transplantace jater je tedy jedinou účinnou terapeutickou možností pro řešení tohoto problému.
