Cutis Laxa nevyléčí a jeho léčba se provádí pouze k léčbě symptomů a předcházení komplikacím. Toto onemocnění může být vrozené nebo získané po celý život a jeho diagnóza je stanovena klinickým hodnocením symptomů.
Cutis Laxa je nemoc charakterizovaná vadami pojivové tkáně, materiálem, který vyplňuje mezery mezi buňkami a dává orgánům a tkáním těla strukturu a podporu. Její příznaky závisí na formě a závažnosti nemoci, ale její hlavní rys je velmi uvolněná, ochablá kůže s vráskami.
Příznaky Cutis Laxa
Příznaky Cutis Laxa závisí na typu a závažnosti onemocnění, ale obvykle jsou:
- Chlupatá kůže, vrásčitá a bez elasticity; Oči velmi oddělené od sebe a nízké; Prsty velmi dlouhé, tenké a zakřivené; Malformace ucha; Malformace krevních cév; Pěstované srdce; Svalová a kostní slabost; Volné klouby, s velkou elasticitou; Mentální retardace.
Kůže na obličeji, pažích, nohou a břiše je obvykle postižena, takže osoba vypadá stárnutím. U Cutis Laxa granulomatosa se v záhybech kůže objevují červené nebo purpurové léze, které se vyznačují přítomností ztvrdlých a bezbolestných plaků, zejména v tříselné oblasti a v podpaží.
Diagnóza Cutis Laxa
Diagnóza Cutis Laxa se provádí hlavně klinickým hodnocením symptomů a anamnézou pacienta. Kromě toho může lékař také nařídit vyšetření na biopsii kůže, aby vyhodnotil tkáňové změny a potvrdil diagnózu. Testy, jako je echokardiografie a rentgenové snímky břicha, lze také použít k posouzení, zda jsou touto chorobou ovlivněny vnitřní orgány a jak závažná jsou zranění.
Znát však, který typ Cutis Laxa je obtížný, protože je nezbytné provést genetické mapování na specializovaných klinikách, aby bylo možné určit, který podtyp choroby.
Léčba Cutisem Laxou
Cutis Laxa nevyléčí a jeho léčba se provádí za účelem kontroly přítomných symptomů, ale v nejzávažnějších případech může toto onemocnění vést ke smrti. Během léčby je obvykle nutný chirurgický zákrok na odstranění kostních defektů, kýly nebo odstranění přebytečné kůže, ale je běžné, že se tyto problémy znovu objevují.
K prevenci a léčbě závažných onemocnění, která se objevují v srdci a plicích, jako je například aneuryzma a plicní emfyzém, je nezbytné celoživotní sledování s kardiology a plicníky. Další informace o těchto onemocněních najdete na: Příznaky, příčiny a léčba aneuryzmat aorty.
Příčiny Cutis Laxa
Hlavní příčinou Cutis Laxa je genetická dědičnost, kdy dítě zdědí po rodičích vadný gen a již se s nemocí narodí. Lze jej však také získat po celý život, obvykle spojenou s chorobami, jako je myelom, lymfom, celiakie, lupus a revmatoidní artritida, ale stále není jasná příčina jejich rozvoje.
