Hypoparatyreóza: co to je, příznaky a léčba

Hypoparatyreóza se týká souboru nemocí nebo situací, které vedou ke snížení účinku hormonu PTH, známého také jako parathormon.

Tento hormon je produkován příštítnými tělísky, což jsou 4 malé žlázy umístěné za štítnou žlázou a je důležitým hormonem, který společně s vitamínem D udržuje v krvi odpovídající hladinu vápníku.

Tudíž, když je v těle nedostatek PTH, je běžné pozorovat pokles hladiny vápníku v krvi, známý jako hypokalcemie, který může způsobit příznaky, jako je slabost, svalové křeče, změny kostí, neurologické problémy nebo dokonce srdeční problémy. Další informace o hypokalcémii a o tom, co může způsobit.

Hlavní příznaky

Příznaky hypoparatyreózy souvisejí hlavně s problémy, které způsobuje nečinnost PTH. Některé příznaky a symptomy, které se mohou objevit, tedy zahrnují:

• Silné svalové křeče; svalové křeče; svalová slabost nebo bolest; generalizované záchvaty; bušení srdce

Protože PTH je hormon regulující vápník, není-li dostatek PTH, nelze vápník správně vstřebat do střeva a je stále vylučován močí, což vede k nízkým hladinám vápníku v krvi nebo hypokalcémii.

Intenzita příznaků závisí na závažnosti a rychlosti ztráty hladiny vápníku. Mnoho pacientů s hypoparatyreoidismem je asymptomatických a má příznaky pouze tehdy, když je potřeba více vápníku v těle, například během těhotenství, kojení nebo při užívání léků, které snižují vápník.

V chroničtějších a mírných případech nemusí také existovat žádné příznaky a onemocnění je detekováno pouze při rutinních testech, nebo mohou existovat mírné příznaky, jako je brnění a nedostatek citlivosti na nohou, rukou nebo kolem úst.

Jak se léčba provádí

Léčba hypoparatyreózy má hlavní cíl regulovat pokles vápníku v těle a měl by být veden endokrinologem podle jeho příčiny, závažnosti, symptomů a hladin vápníku v krvi.

Jsou-li hladiny vápníku velmi nízké, objeví se pod 7, 5 mg / dl závažná hypokalcemie a v těchto případech je nutná léčba v nemocnici s nahrazením vápníku přímo v žíle glukonátem vápenatým.

Pokud je hypokalcemie mírná a chronická, léčba spočívá v ústní výměně vápníku a vitamínu D. Hořčík pomáhá stimulovat produkci PTH, a proto může být užitečný, zejména pokud jsou jeho hladiny také nízké. Endokrinolog může v závislosti na každém případě doporučit další léky, jako jsou thiazidová diuretika nebo nahrazení rekombinantní PTH.

Možné příčiny hypoparatyreózy

Hypoparatyreóza může být rozdělena do 2 hlavních typů v závislosti na příčinách, které vedou k nečinnosti PTH:

• Primární hypoparatyreóza: dochází, když je produkce PTH narušena, protože žlázy mají problém nebo byly odstraněny. Sekundární hypoparatyreóza: to je, když některé další podněty, jako je nízký obsah hořčíku, způsobí, že žlázy produkují méně PTH, aniž by v nich měly problém.

Existuje také třetí případ, který se nazývá pseudo-hypoparatyreóza, který se vyskytuje u dědičných nemocí, tj. Který prochází geny rodiny, od rodičů k dětem a který zvyšuje rezistenci v orgánech, kde by měl hormon působit. Hormon tedy není schopen vykonávat svou funkci, i když je v dostatečném množství produkován příštítnými tělísky.

Příčiny primární hypoparatyreózy

Tento typ se vyskytuje většinou kvůli odstranění příštítných tělísek, například při léčbě hyperparatyreózy, ale může se také vyskytnout v důsledku náhodného poškození příštítných tělísek. Tento případ se stane, když se provádí chirurgický zákrok na oblasti krku, konkrétně štítné žlázy, pro rakovinu nebo uzly. Protože struktury jsou velmi blízké a žlázy jsou velmi malé, je někdy obtížné je identifikovat a oddělit je od ostatních struktur. Zkontrolujte, kdy je nutné odstranění štítné žlázy a jak je zotavení.

Příčiny sekundární hypoparatyreózy

Tento typ hypoparatyreózy je obvykle vyvolán přetrvávajícím nedostatkem hořčíku.

Ačkoli mírně nízký hořčík může stimulovat produkci PTH, když je hořčík velmi nízký a po dlouhou dobu, vyšle zprávu do příštítné tělíska, aby nevytvořil více PTH, a stále dělá orgány necitlivé na hormon, takže neprodukuje může působit, což způsobuje hypoparatyreózu.

Příčiny pseudohypoparatyreózy

Pseudohypoparatyreóza se týká souboru nemocí, při nichž genetické mutace, obvykle dědičné, činí tkáně těla necitlivé na působení PTH. Existují 3 typy pseudohypoparatyreózy, v závislosti na tom, zda souvisejí se vzácným onemocněním zvaným Albrightova dědičná osteoartritida a typem rezistentní na PTH.

V reakci na nedostatek účinku PTH se žlázy zvětšují a snaží se produkovat více PTH s normálními nebo dokonce vysokými hladinami PTH v krvi, ale tento PTH není schopen jednat. Klinický obraz je tedy stejný jako u hypoparatyreózy, jako by hormon neexistoval. Proto ho nelze nazvat typickým hypoparatyreoidismem, protože ve skutečnosti jsou hladiny cirkulujícího PTH normální nebo dokonce zvýšené, nazývají se pak pseudo-hypoparatyreoidismem, což znamená „podobné hypoparatyreoidismu“.