Wegenerova granulomatóza, známá také jako granulomatóza s polyangiitidou, je vzácné a progresivní onemocnění, které způsobuje zánět krevních cév v různých částech těla a způsobuje příznaky, jako je přetížení dýchacích cest, dušnost, kožní léze, krvácení z nosu, záněty uši, horečka, malátnost, ztráta chuti k jídlu nebo podráždění očí.
Protože se jedná o onemocnění způsobené autoimunitními změnami, je jeho léčba prováděna hlavně pomocí léků k regulaci inumečního systému, jako jsou kortikosteroidy a imunosupresiva, a přestože neexistuje žádná léčba, onemocnění je obecně dobře kontrolováno, což umožňuje život normální.
Wegenerova granulomatóza je součástí skupiny nemocí zvaných vaskulitida, která se vyznačují zánětem a poškozením krevních cév, které mohou způsobit zhoršení fungování různých orgánů. Lepší pochopení typů vaskulitid, které existují a jak je identifikovat.
Hlavní příznaky
Mezi hlavní příznaky tohoto onemocnění patří:
- Sinusitida a krvácení z nosu; Kašel, bolest na hrudi a dušnost; Tvorba vředů na sliznici nosu, která může vést ke známé deformitě sedlového nosu; zánět uší; Konjunktivitida a další zánět očí; Horečka a noční pocení; Únava a únava; Ztráta chuti k jídlu a hubnutí; Bolesti kloubů a otoky kloubů; Přítomnost krve v moči.
Ve vzácných případech může také dojít k poškození srdce, které vede k perikarditidě nebo lézí v koronárních tepnách nebo také k nervovému systému a vede k neurologickým symptomům.
Kromě toho mají pacienti s tímto onemocněním zvýšenou tendenci k rozvoji trombózy a pozornost by měla být věnována příznakům naznačujícím tuto komplikaci, jako je otok a zarudnutí končetin.
Jak zacházet
Léčba tohoto onemocnění zahrnuje použití léků, které pomáhají kontrolovat imunitní systém, jako je methylprednisolon, prednisolon, cyklofosfamid, methotrexát, rituximab nebo biologické terapie.
Antibiotikum sulfamethoxazol-trimethoprim může být spojeno s léčbou jako způsob, jak snížit relaps některých forem nemocí.
Jak je stanovena diagnóza
Za účelem diagnostiky Wegenerovy Granulomatózy vyhodnotí lékař přítomné příznaky a fyzikální vyšetření, které může poskytnout první příznaky.
Poté, pro potvrzení diagnózy, je hlavní vyšetření provedeno biopsií postižených tkání, která vykazuje změny slučitelné s vaskulitidou nebo nekrotizujícím granulomatózním zánětem. Mohou být také objednány testy, jako je například měření protilátky ANCA.
Kromě toho je důležité, aby lékař odlišil toto onemocnění od ostatních, které mohou mít podobné projevy, jako je například rakovina plic, lymfom, užívání kokainu nebo lymfaomatoidní granulomatóza.
Co způsobuje Wegenerovu granulomatózu
Přesné příčiny, které vedou k výskytu tohoto onemocnění, nejsou známy, je však známo, že souvisí se změnami imunitní odpovědi, což mohou být složky samotného těla nebo vnější, které do těla pronikají.
