Hemochromatóza je onemocnění, které způsobuje nadbytek železa v těle, s možností hromadění tohoto minerálu v několika orgánech těla a výskytem komplikací, jako je cirhóza jater, cukrovka, ztmavnutí kůže, srdeční selhání, bolest kloubů nebo dysfunkce kloubů. například sexuální žlázy.
Toto onemocnění může být způsobeno dvěma způsoby:
- Dědičná hemochromatóza: je hlavní příčinou onemocnění, ke kterému dochází v důsledku mutací v genech odpovědných za vstřebávání železa v zažívacím traktu, které jsou nyní absorbovány ve velkém množství; Sekundární nebo získaná hemochromatóza: akumulace železa v důsledku jiných situací, zejména u lidí s onemocněním zvaným hemoglobinopatie, při kterém destrukce červených krvinek uvolňuje velké množství železa do krevního řečiště. Dalšími příčinami jsou například opakované krevní transfuze, chronická cirhóza nebo nesprávné použití léků pro anémii.
Léčba hemochromatózy je indikována hematologem pomocí flebotomií, které jsou pravidelně odebírány z krve, takže uložené železo je přenášeno do nových červených krvinek, které tělo produkuje. Další možností je použití léků chelatujících železo, jako je Desferroxamin, které pomáhají jeho eliminaci.
Příznaky a příznaky
Přebytek železa v krevním řečišti způsobuje jeho ukládání v několika orgánech těla, jako jsou játra, srdce, pankreas, kůže, klouby, varlata, vaječníky, štítná žláza a hypofýza.
Mezi hlavní příznaky a příznaky, které mohou nastat, patří:
- Únava; slabost; cirhóza jater; cukrovka; srdeční selhání a arytmie; bolest kloubů; neplodnost; nepřítomnost menstruace; sexuální impotence; hypotyreóza.
Kromě toho akumulace železa a fibrózy v játrech zvyšuje šance na rozvoj rakoviny jater. Přečtěte si více o příznacích, které naznačují přebytek železa.
Jak potvrdit
Hlavní testy uvedené pro diagnostiku jsou:
- Dávky železa, ferritinu, saturace transferinu v krvi. Vědět, co je feritin a jak tento test vyhodnotit; Genetické testy, které mohou ukázat změny v genech, které způsobují nemoc; Biopsie jater, zejména pokud ještě nebylo možné potvrdit nemoc nebo prokázat ukládání železa v játrech; Test odezvy na flebotomii provedený se odebráním krve a sledováním hladin železa, indikovaný hlavně u lidí, kteří nemohou podstoupit biopsii jater nebo kde stále existují pochybnosti o diagnóze;
Hematolog bude také moci požadovat měření jaterních enzymů, zkoumat funkci nebo ukládání železa v orgánech, které mohou být ovlivněny, a vyloučit další onemocnění, která mohou způsobit podobné příznaky.
Hemochromatóza by měla být vyšetřena u lidí, kteří mají sugestivní příznaky, pokud existuje nevysvětlitelné onemocnění jater, diabetes, srdeční onemocnění, sexuální dysfunkce nebo onemocnění kloubů, a také u lidí, kteří mají s onemocněním první stupeň nebo kteří mají změny v míře krevní testy železa.
Jak se léčba provádí
Dědičná hemochromatóza nevyléčí, léčba však může být prováděna jako způsob, jak snížit zásoby železa v krvi a zabránit ukládání v orgánech.
Hlavní forma léčby je flebotomie, nazývaná také krvácení, při které se část krve během relací odstraní, takže přebytečné železo se stane součástí nových červených krvinek, které tělo produkuje.
Tato léčba má agresivnější úvodní relaci, ale jsou vyžadovány udržovací dávky, při kterých se přibližně 350 až 450 ml krve odebírá 1 až 2krát týdně. Poté lze zasedání rozdělit podle výsledku následných zkoušek, které označí hematolog.
Další možností léčby je použití chelátorů železa nebo „vychytávačů“, jako je Desferroxamin. Tato léčba je indikována u lidí, kteří nesnášejí flebotomii, zejména u pacientů s těžkou anémií, srdečním selháním nebo pokročilým jaterním cirhózou. Přečtěte si další pokyny pro léčbu přebytečného železa v krvi.
Hemochromatosová strava
V průběhu léčby je také indikováno snížení spotřeby přebytečného železa potravou. Některé tipy na stravu jsou:
- Vyhněte se konzumaci masa ve velkém množství, dávejte přednost bílému masu; Jezte ryby nejméně dvakrát týdně; Vyhýbejte se konzumaci zeleniny bohaté na železo, jako je špenát, řepa nebo zelené fazolky, více než jednou týdně; Jezte celozrnný chléb místo bílý nebo železo obohacený chléb; jíst sýr, mléko nebo jogurt denně, protože vápník zpomaluje vstřebávání železa, vyhýbejte se konzumaci oříšků, jako jsou rozinky, ve velkém množství, protože je bohatý na železo.
Kromě toho by se měl pacient vyvarovat alkoholických nápojů, aby nedošlo k poškození jater a aby nespotřeboval vitamínové doplňky se železem a vitamínem C, protože to zvyšuje absorpci železa. Zjistěte více o potravinách, kterým byste se měli vyhýbat v potravinách bohatých na železo.
