Léčba fenylketonurie

Léčba fenylketonurie spočívá v dietě s nízkými hladinami fenylalaninu, což je aminokyselina, která se hromadí v krvi fenylketonuriků, což způsobuje problémy, jako je mentální retardace a záchvaty. Fenylketonurie nevyléčí a pro toto onemocnění neexistují léky a během léčby je nutné pravidelně sledovat hodnoty fenylalaninu v krvi.

Množství fenylalaninu, které lze požít, se liší podle věku a závažnosti nemoci a potravin bohatých na tuto aminokyselinu jsou zdroje bílkovin, jako je maso, ryby, mléko a mléčné výrobky, vejce, pšenice, sója a fazole.

Nutriční léčba fenylketonurie

Nutriční léčba fenylketonurie spočívá v odstranění potravin z potravy bohatých na fenylalanin, což je aminokyselina obsažená v potravinách, které jsou zdrojem bílkovin. Potraviny, které jsou zakázány pro fenylketonurika, jsou:

Krmivo pro zvířata: maso, mléko a masné výrobky, vejce, ryby, mořské plody a masné výrobky, jako je klobása, klobása, slanina, šunka. Potraviny rostlinného původu: pšenice, sója a deriváty, cizrna, fazole, hrášek, čočka, kaštany, arašídy, vlašské ořechy, mandle, lískové ořechy, pistácie, piniové oříšky; sladidla s aspartamem; výrobky obsahující zakázaná jídla, jako jsou koláče, sušenky a chléb.

Ovoce a zelenina mohou být konzumovány fenylketonuriky a také cukry a tuky. Na trhu je také možné najít několik speciálních produktů vyrobených pro toto publikum, jako je rýže, těstoviny a sušenky, a existuje několik receptů, které lze použít k výrobě potravin s nízkým obsahem fenylalaninu. Další tipy na stravu Phenylketonuria Diet a Phenylalanine Rich Foods.

Zakázané potraviny rostlinného původu

Zakázané potraviny živočišného původu

Léčba aminokyselinovými doplňky

Aminokyselinové doplňky se používají k léčbě fenylketonurie, protože dieta s nízkým obsahem bílkovin, kterou tito pacienti jedí, není dostatečná pro poskytnutí nezbytných živin pro správný růst a vývoj.

Používané doplňky se liší podle věku a hmotnosti pacienta a musí být udržovány po celý život, protože nedostatek bílkovin může způsobit problémy, jako je zpomalení růstu, ztráta hmotnosti, ztráta vlasů a snížená tolerance vůči fenylalanin.

Krevní testy pro sledování nemoci

Lidé s fenylketonurií potřebují často provádět krevní testy, aby mohli sledovat hladinu fenylalaninu v krvi a podle toho upravovat svůj jídelníček.

Dokud dítě nebude mít 1 rok, měl by se tento test provádět jednou týdně. Děti ve věku od 2 do 6 let zkoušku opakují každých 15 dní a od 7 let se zkouška provádí jednou měsíčně. Obsah fenylalaninu povolený ve stravě se liší podle krevních hodnot fenylalaninu, které má pacient, a měl by být vždy veden pediatrem nebo odborníkem na výživu.

Kojenecké mléko bez fenylalaninu

Aminokyselinový doplněk bez fenylalaninu

Buďte opatrní v každé fázi života

Léčba fenylketonurie se liší v závislosti na věku a potřebách organismu v každé fázi života:

Novorozenci: kojení je omezené, protože mateřské mléko obsahuje fenylalanin a pro doplnění stravy by se kojenecká výživa bez fenylalaninu měla používat podle lékařských doporučení; Začátek pevné výživy a dětství: upřednostňujte potraviny s nízkým obsahem fenylalaninu, jako je ovoce, zelenina, tuky a speciální jídla bez fenylalaninu. V této fázi by mělo být také udržováno speciální mléko a dieta musí být doprovázena pediatrem nebo výživou, aby bylo možné dodat množství živin nezbytných pro zdravý vývoj dítěte; Adolescence: od dospívání se přijatelná hladina fenylalaninu v krvi mírně zvyšuje, ale pro udržení adekvátního růstu musí být udržována péče o jídlo; Dospělí: tělo toleruje vyšší hladinu fenylalaninu v krvi, ale přísná strava musí být udržována, aby se předešlo problémům, jako jsou záchvaty, nevolnost a zvracení. Těhotenství: těhotné ženy musí během těhotenství pečlivě sledovat hladinu fenylalaninu v krvi, protože jejich nadměrné riziko pro dítě představuje riziko srdečních malformací, mentální retardace a mikrocefálie.

Je důležité, aby léčba byla zahájena, jakmile je nemoc diagnostikována, obvykle v prvních dnech života pomocí testu píchnutím, protože pokud je nutriční léčba dokončena, může se dítě rozvíjet zdravým způsobem.