Pozdní kožní porfyrie je nejběžnějším typem porfyrie, která způsobuje malé léze, které se objevují na kůži vystavené slunci, jako je zadní strana ruky, obličeje nebo pokožky hlavy, kvůli nedostatku enzymu produkovaného játry, který vede k hromadění železa v kůži. krev a kůže. Kožní porfýrie nevyléčí, ale lze ji ovládat pomocí léků předepsaných dermatologem.
Obecně se opožděná kožní porfyrie objevuje v dospělosti, zejména u pacientů, kteří často pijí alkohol nebo kteří mají problémy s játry, jako je například hepatitida C.
Pozdní kožní porfýrie obvykle není genetická, v některých případech však může přecházet z rodičů na děti a před otěhotněním se doporučuje genetické poradenství, pokud v rodině existuje několik případů.
Příznaky kožní porfýrie
Prvním příznakem kožní porfýrie je výskyt malých puchýřů na kůži vystavené slunci, které se časem hojí, ale další příznaky zahrnují:
- Přehnaný růst vlasů na tváři; na některých místech, jako jsou paže nebo tváře, tvrzená pokožka; potemnělá moč.
Poté, co puchýře zmizí, se mohou objevit jizvy nebo světelné skvrny, které se léčí dlouho.
Diagnóza kožní porfyrie musí být provedena dermatologem pomocí krevních testů, moči a stolice, aby se potvrdila přítomnost porfyrinu v buňkách, protože se jedná o látku produkovanou játry během nemoci.
Léčba kožní porfýrie
Léčba kožní porfyrie musí být vedena dermatologem ve spolupráci s hepatologem, protože je nezbytné kontrolovat hladiny porfyrinu produkovaného játry. V závislosti na symptomech pacienta lze tedy léčit kožní porfyrii, jako je chlorochin nebo hydroxychlorochin, pravidelným odběrem krve ke snížení hladiny železa v buňkách nebo kombinací obou.
Kromě toho se během léčby doporučuje, aby se pacient vyhnul konzumaci alkoholu a slunečnímu záření, a to i se slunečními paprsky, a nejlepším způsobem, jak chránit pokožku před sluncem, je nosit kalhoty, košile s dlouhým rukávem, čepici a rukavice, například.
